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奇迹!罕见病老人四处求医被拒,幸好遇上他们……

2020.11.06

肯尼迪氏症(脊髓延髓肌肉萎缩症)是一种罕见的神经退化性疾病,发病率约为1/50000。主要表现为肌肉萎缩,下肢无力和面肌无力,常伴有肌痛和肌束震颤,感觉正常等症状。

“腹股沟直疝”撞上“肯尼迪氏症”

被拒数次,他能否找到一线希望?

一位双手颤颤巍巍、嘴角抽搐抖动的老人走进南方医院增城分院普通外科张策副主任医师的诊室,自诉右侧腹股沟区有包块,经查确诊为“右侧腹股沟直疝”。“腹股沟直疝一般是老年人肌肉退化、萎缩,腹壁强度降低为主要原因引起,一但出现,不能自愈,严重时可能会出现肠坏死等,必须得手术治疗。”张医生介绍。
        谁知,得知该情况的钟大爷十分“淡定”:“医生,不瞒你说,北京、上海、深圳的医院我都去过了,都说是这个病,但是我有肯尼迪氏症,他们都没答应给做手术,听说您是微创疝领域的专家,就想来试试。”

张医生听完大爷的一番话,心里一沉,再仔细一问,了解到钟先生是退休高级工程师,对生活质量要求甚高,微创手术的意愿非常强烈。

微创手术需全麻,届时全身肌肉松弛、呼吸运动停止。钟先生身患肯尼迪氏症,麻醉状态会使呼吸肌同时松弛,当麻醉药物代谢完毕后钟先生的呼吸活动可能暂时甚至永久不能恢复活动。如果出现此种情况,是极其危险且致命的。

经验丰富的张医生也犯了难。不忍心让老人家的一线希望破灭,张医生表示,“您这种情况比较复杂,我们再想想办法!”

多学科协作创造“奇迹”

罕见病老人术后三天即康复出院!

腹股沟疝的手术主要有两种,一种是开刀手术,采用局麻或静脉麻醉;一种是腹腔镜手术(微创),只需要三个不到1cm的小切口就可以将补片放置在缺损的深部,缝合痊愈后几乎看不到疤痕,手术过程中患者处于全麻状态。肯尼迪氏症患者的全麻手术需要承担极高的麻醉风险,国内也仅报道了两例肯尼迪病患者的手术麻醉过程,这也是让各家医院“望而却步”的重要原因。
        实现钟先生的心愿,我院普通外科、麻醉科等多个科室进行了联合会诊,各科专家共同探讨,经过重重评估、反复商议,最终形成了一个可行的手术方案。

在以赵振龙主任为首的麻醉科专家团队的保驾护航之下,手术如期开展。术中使用脑电双频指数监测仪和肌松监测仪,严密监测患者的麻醉深度和肌肉松驰程度,使麻醉期间的用药更精准、安全、舒适。术中探查发现患者双侧腹股沟区均有疝气,而且因肌肉萎缩、年龄因素,盆底筋膜异常菲薄,稍稍分离腹膜就会破损!如此薄弱的腹膜,张医生表示近年来也很少见,手术难度大大增加。但以张策医生为主的专家团队有着丰富的手术经验,沉着冷静,仔细修补、缝合,仅用一小时便顺利完成手术。
        
        腹股沟疝修补术是完成了,但大家都不敢放松,屏息凝神地等待着患者麻醉药物代谢完毕,因为对于肯尼迪氏症患者来说,能否恢复自主呼吸决定着生命能否延续。

幸运的是,钟先生顺利恢复自主呼吸,随即拔除气管插管,术后第2天即可下床活动,术后3天就康复出院。  
出院时,钟先生用颤巍巍的手,紧紧握住张策医生的手,脸上露出久违的笑容,连连表示感谢……
对专家们来说,又“翻过了一座大山”,而对钟先生来说,这是一次奇迹般的“新生”!

随着生活水平的提高,患者对微创手术的需求越发迫切,从而对外科医生提出更高的挑战。我院普通外科在微创领域属全国领先水平,目前疝气微创治疗在保障安全的前提下可以做到当天手术、次日出院,以更小的损伤、更少的费用、更高的质量,实现快速康复。多学科协同合作的优势也为各项手术保驾护航,将为更多疑难病患者带来福音!

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